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雷氏症候群

疾病

雷氏症候群

性質

1963年由Reye R.D.K等人所發表，此病的特徵是病人先有輕微的前驅症狀，之後突發急性腦病變，且肝臟會出現脂肪變性現象

流行
病學

1. 年齡：好發於6~12歲兒童，男童為多
2. 季節：任何季節

病因

病因未明，可能是生物、遺傳和環境因素共同作用的疾病：

仙天性代謝缺陷：缺乏代謝氨之酵素，使尿素循環受阻
Aspirin：病童於病毒感染(尤其是流行性感冒及水痘)期間，使用Aspirin退熱
化學品：如除草劑、殺蟲劑等
毒素：黃麴毒素

臨床
表徵

(一)前驅症狀：輕微發燒、食慾不振、咳嗽、喉嚨痛、流鼻涕及腹瀉等，約持續5~7天

(二)依不同的病徵表現，可分為五個時期：

　第一期：嘔吐、嗜睡、昏睡、肝功能不良
　第二期：失去定向力、攻擊性行為、換氣過度、反射過度、對疼痛刺激
　　　　　退縮、持續性肝功能不良、腦電潑持續節律緩慢
　第三期：昏迷、持續性換氣過度、瞳孔擴大、去大腦皮質性僵直姿勢(圖
　　　　　 8-9)、腦幹反射完整、肝功能不良、腦電波不規律
　第四期：深度昏迷、去大腦性僵直姿勢、失去眼前庭反射、瞳孔放大、
　　　　　對光無反應肝功能不良、顯著的腦幹功能不佳、大腦功能不良
　　　　　、腦電波呈單節律、多節律波或斗電位
　第五期：昏迷、弛緩性痙攣、呼吸停止、腦幹反應消失、深部肌腱反射
　　　　　消失、對疼痛刺激無退縮、肝功能恢復、等電位腦電波

護理

每2小時評估生命徵象及神經功能狀態
協助醫失做腰椎穿刺及採血檢查
評估病童的咳嗽及嘔吐反射，若功能喪失時，應禁食，並立即通知醫師
控制液體之攝取量，維持血清滲透壓為310~320mOsm/kg，避免發生低血容積性休克
密切觀察有無顱內壓升高之徵象：如意識狀態改變、嗜睡、反應減弱、瞳孔大小及對光反射異常、呼吸暫停、發紺等
依醫貯給利尿劑，並詳細記錄輸入與排出量
每2~4小時依醫貯監測血糖，注意有無低血糖之症狀，如蒼白、軟弱、眩、出汗、震顫、突然饑餓及瞳孔放大等
監測動脈血液氣體分析值，以評估氧情形
評估呼吸道是否通暢，有無呼吸窘迫的症狀，如呼吸過速、呼吸費力、換氣不足等
對於肝功能異常之病童，應觀察其凝血機轉損傷的徵象，如凝血時間延長、皮下點狀出血等
對於陷入昏迷狀態之病童，應照顧及注意其所有生存的需求
告知家屬有關病童之病情，解釋執行的檢查或治療性措施，鼓勵其表達感受，並給予心理支持

預後

1. 死亡率高，約40~80%
2. 能渡過危險階段的孩童，復原迅速，且少後遺症
3. 有如下情形者，預後較差：
�(1)2歲以下的嬰幼兒
�(2)急性發作腦病變、早期昏，起嚴重抽搐者
�(3)血中氨濃度過高者
�(4)腦波呈現明顯的慢波者