後 天 性 心 臟 病
疾 病
風濕性心臟病
川崎氏症
性質
  1. 急性期除心臟受損外，亦會侵犯關節，並發燒，故又稱為急性風濕熱
  2. 會造成中樞神經系統、皮下組織和眼睛結締組織發炎及受損，屬於膠原病
 1961年由日本川崎富作首次發表，是一種急性發熱性疾病，因會引起皮膚、黏膜、淋巴結合全身性血管病變，故又稱皮膚黏膜淋巴結症候群
流行病學
  1. 好發於學齡兒童，主要是8~15歲
  2. 環境：發生於衛生差、貧窮、營養不良、擁擠的環境
  3. 季節：好發於寒冷、潮濕的氣候，和地理區域的季節變化有關
  4. 感染：常續發於流行性鏈球菌感染後2~6週，約佔2~3%
  1. 年齡：好發於5歲以下兒童
  2. 性別：男童較多
  3. 種族：任何種族都可能發生，日本人及其後裔最常見，黑種人較白種人梢高
  4. 季節：地域性及季節性突發，多見於東末、初春
病因
 A群β型溶血性鏈球菌 病因未明，可能是過敏反應或暴露於感染源中，而造成全身的免疫反應
臨床
表徵

(一)主要表徵

  1. 心臟炎：心搏過速、心包膜積水、心臟擴大、心雜音、心包膜磨擦音、心口疼痛
  2. 多發性關節炎：好發於大關節(如膝、肘、腕、肩及髖關節等)，會出現關節紅、腫、熱、痛，持續1~4週，少關節變形
  3. 邊緣性紅斑：
    �琣n發於軀幹、肢體進心端及臀部
    �蛣u暫、對稱、邊界分明之波浪形或環形紅色斑點
  4. 舞蹈症：
    �痡`見於3~15歲之兒童，女多於男
    �衖y部及四肢(上肢較多)肌肉不自主扭動
    �頇偃怢}性之表徵，持續1週或1年多，會完全恢復
  5. 皮下結節：好發於骨突處，無壓痛，可移動，約0.5~1cm，會持續存在，對身體沒有損害

(二)次要表徵

��臨床上：

  1. 過去有風濕熱或風濕性心臟病史
  2. 發燒：通常於午後升至最高點
  3. 關節痛
  4. 對水楊酸反應良好的腹痛
  5. 無法解釋的鼻出血

��實驗室檢查：

  1. 紅血球沉降速率上升
  2. 白血球增多
  3. C反應蛋白呈陽性
  4. 心電圖異常：PR及QT間隔延長

(一)主要表徵：可分為三個時期

��急性期：發病起至第10天

  1. 持續發燒5天以上
  2. 軀幹逋現多形、無水泡性之紅色皮疹，不會癢
  3. 手掌腳底泛紅、硬性水腫
  4. 眼結膜充血、無分泌物
  5. 口咽黏膜泛紅、嘴唇充血乾裂、草莓舌
  6. 頸部淋巴結呈急性、非化濃性腫大，有壓痛
  7. 肛門周圍皮膚泛紅、脫皮
  8. 接種卡介苗部位之皮膚泛紅

��亞急性期：發病後10~21天

  1. 逐漸退燒
  2. 手指及腳趾末端呈膜狀脫皮(圖10-15)，新舊指甲間出現橫溝
  3. 血小板增加，造成冠狀動脈病變

��恢復期：發病後21~60天

  1. 症狀消失
  2. 紅血球沉降速率及血小板數目恢復正常
  3. 約15~30%之病童會出現冠狀動脈病變

(二)次要表徵

  1. 腹瀉：約40%之病童會出現
  2. 關節炎及關節痛：約20%之病童會出現，常侵犯大關節，如髖、膝、踝、腕關節等
  3. Perthes sign：大腿出現瘀，但斑點比紫斑小
  4. 膽囊水腫：約10%之病童會出現，少數可於腹部摸到腫塊
  5. 黃疸：約30%之病童會出現，於2~3週恢復正常
  6. 無菌性腦膜炎：約5%之病童會出現
護理
  1. 臥床休息及限制活動：設計適齡、活動量低的遊戲，如看故事書，玩紙娃娃，電動玩具，畫畫，堆積木等
  2. 減輕關節疼痛：安排適當體位、給予床上護架，以減少被褥壓力或依醫暑給予止痛劑
  3. 預防皮膚破損：維持皮膚清節及完整，經常變換臥姿
  4. 攝取所需的營養：
    (1) 急性期採少量多餐，給予軟質或流質飲食
    (2) 恢復期時，給予高營養食物
    (3) 必要時，可於進食前依醫暑給予止痛劑
  5. 補充水份：發熱期給予充足的水份，以防脫水
  6. 適當的解除焦慮：告知病童及家屬，症狀為短暫現象，並予以解釋舞蹈症的扭動是突發且無把控制的，鼓勵病童表達發生舞蹈症後之感受，給予心理支持
  7. 病童出現舞蹈症之症狀時，需拉上床欄，並注意安全，且協助其日常活動，如餵食、沐浴、穿衣、如廁等
  8. 促進正常之發展：鼓勵病童參與家中活動及與同儕聯絡，有助於痊癒後之復學適應
  9. 預防疾病復發及副作用：
    (1) 告知家屬疾病復發之嚴重性，預備兒童接受長期之抗生素治療
    (2) 喉部培養有鏈球菌感染時，應接受抗生素治療
    (3) 於拔牙前，應先給予抗生素，以防感染性心內膜炎
  1. 控制體溫：
    (1) 給予退熱護理，保持室溫涼爽及調整被蓋
    (2) 監測輸入與排出量，以評估脫水情形
    (3) 依醫囑給予靜脈輸液，補充水份及電解質
    (4) 臥床休息，預防合併症
  2. 評估心臟情況：如胸痛、心跳過速、奔馬節律、呼吸急促時，應使用心電圖偵測是否有心肌炎
  3. 注意末梢循環：評估四肢血循情形，包括皮膚之溫度及顏色，以防血栓導致四肢循環之灌注改變
  4. 促進皮膚完整性：
    (1) 給予冷敷或溫水沐浴後，維持皮膚乾燥
    (2) 讓病童戴手套，以防抓傷皮膚
    (3) 勿將脫皮處剝除，以防出血、疼痛
    (4) 讓病童穿著透氣涼爽之衣物，並保護下肢水腫處，避免施予壓力
  5. 眼睛護理
    (1) 以生理食鹽水或2%硼酸溶液沖喜眼睛
    (2) 依醫囑給予0.05%Adrenaline,以減輕結膜充血
    (3) 避免強光照射及刺激
  6. 口腔護理：
    (1) 使用紗布、棉球或軟毛牙刷清潔口腔
    (2) 給予生理食鹽水漱口
    (3) 以護唇膏、礦物油或生理食鹽水棉球潤拭嘴唇
  7. 提供足夠的營養：少量多餐，給予溫和冰涼之軟流質飲食，如果凍、布丁、冰淇淋等
  8. 減少焦慮及害怕：鼓勵父母表達感受，並告知病童的症狀會緩解
  9. 預防合併症的發生：使家屬瞭解定期回院追蹤檢查的重要性，發病後半年內，至少每月作一次心電圖及超音波檢查，監視心臟功能，以早期發現心臟合併症，尤其是冠狀動脈病變
預後
 發病持續3週後，會自行緩解
  1. 大多可治癒，再發率約2%
  2. 併發心臟病的機率高達20~25%
  3. 死亡率約3~4/1000，主要死於冠狀動脈病變，尤其是冠狀動脈瘤，常造成猝死

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