血 友 病
疾 病
血 友 病
性質
屬於遺傳性出血性疾病,致病基因位於X染色體或體染
色體上,而造成凝血因子異常
臨 床
表 徵
1.出生時,割包皮後會大量出血
2.症狀輕微者,
病 因
凝血因子異常,造成凝血過程障礙
臨 床
表 徵
  1. 出生時,割包皮後會大量出血
  2. 症狀輕微者,至嬰幼兒晚期才有症狀,而於幼兒期趨
    於明顯
  3. 終生有出血傾向:如皮下、肌肉內出血
  4. 深部組織出血:如關節積血、尤其是膝膕、肘及腳踝
    關節
  5. 軟組織血腫:如頸部、口腔及咽喉血腫,造成呼吸道阻塞,甚而威脅生命
  6. 血尿:嚴重者即使無外傷亦會發生
  7. 神經系統併發症:於硬膜上、大腦內部及蜘蛛膜下出
    血,導致週邊神經損傷,長期無力
  8. 牙齒併發症:牙齦出血及感染
護 理

(一)預防出血

  1. 儘可能以口服方式給藥,避免靜脈注射,而肌肉注射亦最好採皮下注射
  2. 輪流使用注射部位,注射時速度宜慢,注射後需確實加壓5分鐘
  3. 勿使用水揚酸類之止痛劑,如Aspirin
  4. 注意環境安全,於嬰兒之床欄邊加墊,或是幼兒學習走路時,地板上鋪地毯,以防跌落或跌倒
  5. 避免讓兒童從事接觸較多身體部位的活動,尤其是關節。運動時,可使用護膝,並注意安全,預防受傷
  6. 不要攝取堅硬食物,使用軟毛牙刷或注意口腔清潔
  7. 告知兒童勿用力擤鼻涕或挖鼻子
  8. 不要給予有尖銳或粗糙邊緣之玩具
  9. 用塑膠袋或紙製容器盛裝食物及飲料
  10. 評估兒童的熱量攝取,避免體重過重,以免增加 關節負擔,造成關節積水
  11. 監測有無顱內出血的徵象,如頭痛、複視、噴射狀嘔吐

(二)控制出血

  1. 皮膚或黏膜出血時,立即清潔傷口,並固定受傷部位(可使用彈性繃帶),再局部加壓10~15分鐘或冷敷
  2. 關節出血時,讓關節稍微彎曲,並將患處抬高於心臟,給予冷敷。控制出血後至少48小時,才可做輕柔的被動關節運動及按摩
  3. 嚴重內出血時,需補充凝血因子,應教導父母有關注射方式,以及拔出針頭後,至少注射部位加壓五分鐘
  4. 於傷口上可放置纖維泡沫或可吸收的明膠
  5. 病童疼痛時,可給予冷敷或依醫囑給予止痛劑
  6. 若病童出現血尿情形,應鼓勵多喝水,以防血塊生成,阻塞尿道

(三) 居家照顧

  1. 瞭解病童及家屬對血友病之認知,並適時教導其相關訊息,如早期發現出血徵象、止血方法及處理
  2. 需告知兒童週遭的人,如家人、照顧者及老師等,有關預防出血及出血之控制方法
  3. 定期看診牙醫,拔牙前需事先告知病情,以免大量出血
  4. 鼓勵病童參與血友病同儕之活動,彼此分享疾病,以減輕害怕及焦慮
  5. 鼓勵病童學習生活上的自我照顧,增加其自尊心及安全感
  6. 注意環境的安全,需避免傢俱、床欄及玩具有尖銳邊緣
  7. 在安全的範圍內,讓病童參與正常活動,避免同儕及學校疏離
  8. 補充營養素:
    ヾ高蛋白:如蛋、瘦肉、牛奶等,以補充失血所引起之蛋白質缺乏, 並提供物質以合成凝血因子
    ゝ維生素C:如蕃茄、蘋果、橘子等,以保護血管和降低通透性
    ゞ鐵、銅、維生素B12及葉酸:有助於紅血球生成
  9. 注意有無貧血徵象,如蒼白、不安、虛弱、食慾不佳、易疲倦等
  10. 鼓勵父母表達感受,並給予支持,進而協助病童有正常的身心發展。必要時,可轉介支持團體及諮詢,以減少父母之罪惡感
  11. 定期返院檢查
預 後
補充凝血因子後,可改善症狀,但需注意營養及牙齒保健
,可使預後更佳

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